噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。噬血细胞综合征是一种少见病，但可以在各年龄段发病，通常病情进展快，病情凶险，死亡率高。由于病因不同，它通常被分为原发性（遗传性）和继发性（获得性）两大类。